Se considera una dermatosis reactiva en respuesta a diversos estímulos; entre ellos los más frecuentes son las infecciones (en especial por herpes virus) y lo fármacos. Su curso es agudo y autolimitado, con sintomatología cutáneo-mucosa de morfología variada y localización simétrica y tendencia a las recidivas.
Síntomas
La erupción presenta una distribución simétrica que se inicia en zonas acras de extremidades y progresa proximalmente, afectando ocasionalmente la cara; puede distribuirse en áreas fotoexpuestas. Las lesiones elementales características empiezan en forma de pápulas eritematosas, brillantes y edematosas, que adquieren por necrosis de la epidermis un centro rojo oscuro a grisáceo, lo que les confiere el típico aspecto en diana, escarapela o “herpes iris”. Las lesiones mucosas suelen ser erosiones y ampollas hemorrágicas sobre un fondo difusamente congestivo. Las lesiones permanecen estables durante 1-2 semanas y luego desaparecen, casi siempre sin residuo alguno o con ligera hiperpigmentación. La sintomatología subjetiva es escasa.
Según la intensidad de la reacción se distinguen dos formas:
a) Minor, a la que corresponden el 80% de los casos, casi siempre relacionada o desencadenada por el virus herpes simple y con máxima incidencia entre la segunda y cuarta décadas.
b) Major o síndrome de Steven-Johnson, la mayoría de veces desencadenada por fármacos o infección por M.pneumoniae que afecta a individuos de todas las edades si bien los casos más graves se observan en niños y jóvenes adultos. Esta forma se caracteriza por una afectación grave de las mucosas, las lesiones cutáneas son más ampollosas y existen síntomas sistémicos (fiebre, malestar general y afectación respiratoria)
Es fundamentalmente clínico. Son datos importantes para el diagnóstico las alteraciones concéntricas en la morfología o color de las lesiones, su distribución acral, bilateral, simétrica y la extensión centrípeta. La anamnesis (antecedentes de herpes simple o fármacos) también es importante. En caso de duda debe confirmarse mediante biopsia cutánea
Es importante identificar la causa y tratarla (infecciones) o suprimirla (fármacos). De este modo la enfermedad es autolimitada y en el caso de la forma “major” se deben tratar las alteraciones asociadas (hay que prestar especial atención a las lesiones en mucosas, sobre todo las oculares). En las formas severas de eritema exudativo major se está utilizando con buenos resultados la ciclosporina.
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