PENFIGO

Descripción

Se trata de una enfermedad ampollosa cutánea debida a autoanticuerpos dirigidos contra células epidérmicas, lo que ocasiona un despegamiento intraepidérmico. Las ampollas son muy superficiales por lo que en muchos casos no son visibles como tales sino en forma de erosiones.

Síntomas

Cursa con erosiones dolorosas que suelen iniciarse con afectación de mucosas (lo más frecuente bucal), y posterior aparición de las mismas sobre piel previamente sana en resto de cuerpo. Afecta con más frecuencia a personas de edad media (50-60 años) y tiene un curso subagudo (meses). Es un cuadro grave,  con una mortalidad que puede alcanzar el 25%.

Diagnóstico

Se basa en la clínica y en la realización de biopsia cutánea para estudio histológico y realización de inmunofluorescencia directa en la que se objetiva un depósito de anticuerpos intercelular con morfología típica en panel de abejas. En la inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos anti-sustancia intercelular en un 70-80% de los casos, los cuales tienen una correlación positiva con la actividad de la enfermedad.

Tratamiento

Se basa en el uso de inmunosupresores fundamentalmente corticoides. Se usan también la azatioprina, ciclofosfamida y fotoféresis  entre otros. Recientemente se han descrito resultados satisfactorios con un anticuerpo monoclonal anti CD20 (rituximab).

Una de las principales complicaciones de estos pacientes es el mayor riesgo de infecciones debido al tratamiento inmunosupresor.