Descripción
Cuadro caracterizado por la aparición de ronchas pruriginosas y ampollas en pacientes ancianos. Se trata de la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Está causada por anticuerpos dirigidos contra la membrana basal por lo que cursa con un despegamiento cutáneo y la subsiguiente formación de ampollas.
Síntomas
Este cuadro afecta a personas de edad avanzada (70-80 años) que consultan por ronchas eritematosas muy pruriginosas sobre las que aparecen ampollas. En un primer momento se puede confundir con una urticaria y retrasarse el diagnóstico. Las mucosas se afectan en un tercio de los casos. Es un cuadro benigno que responde en general bien al tratamiento.
Diagnóstico
Se basa en la clínica, en el análisis de la biopsia cutánea (en la que se objetiva una ampolla subepidérmica) y en la realización de inmunofluorescencia directa (en la que se objetiva un depósito de Inmunoglobulinas en la membrana basal). En la inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos circulantes en un 70-80% de los casos pero no guardan una correlación positiva con la actividad de la enfermedad.
Tratamiento
Se basa en el uso de inmunosupresores, de elección los corticoides orales a dosis medias y mantenimiento a dosis bajas o incluso simplemente con corticoides tópicos. Se han utilizado también otros inmunosupresores como azatioprina, micofenolato mofetil y rituximab.
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