ALOPECIA AREATA

Descripción

Es un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune. Es más común en los niños y en los adultos jóvenes, y puede afectar a las pestañas y a la barba, así como a otras áreas con pelo de la superficie cutánea. Las zonas donde se cae el pelo pueden repoblarse de manera espontánea o con el tratamiento. A pesar de ser una enfermedad aislada a la piel, puede afectar la calidad de vida del paciente y provocar importantes trastornos estéticos.

Síntomas

Las lesiones de la alopecia areata consisten en parches o áreas sin cabello, de borde neto, normalmente focal. Existen patrones de pérdida de pelo en los márgenes del cuero cabelludo (forma ofiásica), así como pérdida generalizada del cabello de toda la superficie cutánea (forma universal)

Diagnóstico

El diagnóstico de la alopecia areata es fundamentalmente clínico. Ocasionalmente puede ser de utilidad un estudio analítico e inmunológico.

Tratamiento

El tratamiento de la alopecia areata se basa en la aplicación de esteroides tópicos o intralesionales (en forma de pequeñas inyecciones en las zonas de pérdida de pelo), pudiendo ocasionar la repoblación de determinadas áreas de alopecia. Los corticoides orales y otros inmunosupresores pueden hacer repoblar rápidamente el cuero cabelludo, pero no evitan la progresión ni la recidiva, y al suspenderlos el pelo suele volver a perderse.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Descripción

Cuadro caracterizado por la aparición de ronchas pruriginosas y ampollas en pacientes ancianos. Se trata de la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente.  Está causada por anticuerpos dirigidos contra la membrana basal por lo que cursa con un despegamiento cutáneo y la subsiguiente formación de ampollas.

Síntomas

Este cuadro afecta a personas de edad avanzada (70-80 años) que consultan por ronchas eritematosas muy pruriginosas sobre las que aparecen ampollas. En un primer momento se puede confundir con una urticaria y retrasarse el diagnóstico. Las mucosas se afectan en un tercio de los casos. Es un cuadro benigno que responde en general bien al tratamiento.

Diagnóstico

Se basa en la clínica, en el análisis de la biopsia cutánea (en la que se objetiva una ampolla subepidérmica) y en la realización de inmunofluorescencia directa (en la que se objetiva un depósito de Inmunoglobulinas en la membrana basal). En la inmunofluorescencia indirecta se encuentran  anticuerpos circulantes en un 70-80% de los casos pero no guardan una correlación positiva con la actividad de la enfermedad.

Tratamiento

Se basa en el uso de inmunosupresores, de elección los corticoides orales a dosis medias y mantenimiento a dosis bajas o incluso simplemente con corticoides tópicos. Se han utilizado también otros inmunosupresores como azatioprina, micofenolato mofetil y rituximab. 

PENFIGO

Descripción

Se trata de una enfermedad ampollosa cutánea debida a autoanticuerpos dirigidos contra células epidérmicas, lo que ocasiona un despegamiento intraepidérmico. Las ampollas son muy superficiales por lo que en muchos casos no son visibles como tales sino en forma de erosiones.

Síntomas

Cursa con erosiones dolorosas que suelen iniciarse con afectación de mucosas (lo más frecuente bucal), y posterior aparición de las mismas sobre piel previamente sana en resto de cuerpo. Afecta con más frecuencia a personas de edad media (50-60 años) y tiene un curso subagudo (meses). Es un cuadro grave,  con una mortalidad que puede alcanzar el 25%.

Diagnóstico

Se basa en la clínica y en la realización de biopsia cutánea para estudio histológico y realización de inmunofluorescencia directa en la que se objetiva un depósito de anticuerpos intercelular con morfología típica en panel de abejas. En la inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos anti-sustancia intercelular en un 70-80% de los casos, los cuales tienen una correlación positiva con la actividad de la enfermedad.

Tratamiento

Se basa en el uso de inmunosupresores fundamentalmente corticoides. Se usan también la azatioprina, ciclofosfamida y fotoféresis  entre otros. Recientemente se han descrito resultados satisfactorios con un anticuerpo monoclonal anti CD20 (rituximab).

Una de las principales complicaciones de estos pacientes es el mayor riesgo de infecciones debido al tratamiento inmunosupresor. 

LUPUS ERITEMATOSO

Descripción

El lupus eritematoso cutáneo es una enfermedad con una amplia gama de manifestaciones, desde lesiones cutáneas crónicas solitarias en el lupus eritematoso crónico hasta lesiones polimorfas generalizadas en el lupus eritematoso cutáneo subagudo, y hasta la afectación de múltiples órganos en el lupus eritematoso sistémico.

El origen se debe a un problema de autoinmunidad en que células del organismo atacan diferentes estructuras del cuerpo porque las reconocen como extrañas. Tiene un claro predominio femenino.

Síntomas

Diferenciamos tres formas de lupus eritematoso cutáneo:

1.    LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO: se caracteriza por la aparición de lesiones cicatriciales y atróficas preferentemente en cara y cuero cabelludo. Puede producir alopecia cicatrizal (irreversible). Las pacientes no suelen presentar ningún síntoma de afectación sistémica.

2.   LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO: encontramos lesiones psoriasiformes o anulares localizadas preferentemente en el tronco. Destaca de esta forma la gran sensibilidad al sol que presentan las pacientes, por lo que es mandatorio evitar la exposición solar. Hasta un 50% de las pacientes pueden presentar síntomas de afectación sistémica.

3.   LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: podemos encontrar diferentes tipos de lesiones cutáneas, como son las úlceras orales, el exantema malar “en alas de mariposa”, lesiones por fotosensibilidad o lesiones discoides. El principal problema de estas pacientes reside en su afectación sistémica, principalmente del riñón.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha clínicamente, pero ha de ser confirmado mediante biopsia cutánea. Una vez confirmado, se procederá a un amplio estudio analítico e inmunológico.

Tratamiento

El uso de filtros solares es fundamental como medida inicial para estos pacientes, ya que el lupus eritematoso es una enfermedad muy fotosensible.

Dentro del tratamiento farmacológico, los corticoides tópicos y el tacrólimus tópico son de primera línea para formas leves. En caso de mayor afectación, disponemos de los antipalúdicos, los retinoides y los corticoides orales. Estos tratamientos requieren un estrecho seguimiento clínico.